36 traning rehabilitering
36. Träning och rehabilitering vid POTS#
OBS: Medicinsk disclaimer: Innehållet är en forskningssammanställning för utbildningssyfte. Alla träningsprogram bör anpassas individuellt i samråd med sjukvård, särskilt vid svår POTS eller komorbiditet.
Träning är sedan länge en av de mest evidensbaserade icke-farmakologiska behandlingarna vid POTS. Det är också en av de mest missförstådda: intensiva träningsprotokoll som fungerar för en grupp patienter kan vara skadliga för en annan. Ny forskning 2024–2025 har klargjort dessa distinktioner och stärkt rekommendationen om ett individualiserat träningsupplägg.
Syntes-kalibrering — Schiweck 2026 Clin Auton Res
[P]om träning vid POTS. Den första PROSPERO-registrerade, PRISMA/Cochrane-utförda systematiska reviewn av POTS-behandling identifierade 6 träningsstudier — 1 RCT (Wheatley-Guy 2023 Clin Auton Res; n = 60 randomiserade/49 analyserade) som var formellt negativ (COMPASS-31 p = 0,0925 över 3 mån semi-supervised aerob träning) och 5 non-RCT (Fu/Shibata, George 2016, Svensson 2024, m.fl.) som var positiva (hemodynamiska och symptomatiska förbättringar över 3–6 mån). Schiweck rekommenderar fortfarande träning som förstahandsval baserat på non-RCT-evidens men noterar att RCT-non-RCT-divergensen sannolikt återspeglar (a) längre träningsperiod i non-RCT, (b) selektion av motiverade patienter, (c) avsaknad av blindning/kontrollgrupp. POTS+ME/CFS-evidensgap (Schiweck 2026): noll studier identifierade som specifikt adresserade POTS-träning vid samtidig ME/CFS. Givet att PEM (post-exertional malaise) kan utlösas av träning vid ME/CFS, är pacing-baserad/PEM-anpassad approach klinisk konsensus utan formell evidens — vilket boken explicit ska kommunicera (se 36.6 nedan).
36.1 Varför träning hjälper vid POTS#
Mekanismerna bakom träningens effekt vid POTS är välkänd:
- Stärkt venös pump: Ökad benmuskelmassa förbättrar venöst återflöde och motverkar poolning
- Ökad blodvolym: Regelbunden aerob träning ökar plasmavolym, vilket motverkar den hypovolemi som är vanlig vid POTS
- Förbättrad autonom tonus: Uthållighetsträning ökar vagal tonus och minskar sympatisk överaktivitet
- Förbättrat kardiorespiratoriskt svar: VO₂max-ökning ger bättre ortostatisk tolerans
- Dekonditioneringsbrytning: POTS leder till dekonditionering; träning bryter denna cirkel
36.2 Etablerade träningsprotokoll#
Dallas/Levine-protokollet#
Det ursprungliga och mest citerade protokollet, utvecklat av Dr Benjamin Levine vid Institute for Exercise and Environmental Medicine i Dallas, Texas. Kallas ibland "Levine-protokollet" eller "Dallas-protokollet" – distinktionen är negligerbar.
Struktur:
| Fas | Duration | Träningsform | Mål |
|---|---|---|---|
| 1 | Månader 1–3 | Enbart horisontell: roddmaskin, liggcykel, simning | 30 min, 3×/vecka |
| 2 | Månader 3–6 | Gradvis upprätt: cykel, promenad tillkommer | Ökad duration/intensitet |
| 3 | Månad 6+ | Underhållsfas: kombination aerob + styrka | Individuell |
Evidens: En prospektiv studie med 103 POTS-patienter som fullföljde protokollet visade att 71 % inte längre uppfyllde diagnostiska kriterier efter tre månader, med förbättringar i ortostatisk tolerans, VO₂max och hjärtfrekvensrespons vid tilt-test.
Begränsningar: - Nästan 60 % av enrollerade patienter klarade inte att fullfölja protokollet - Studier exkluderade typiskt patienter med ME/CFS, hEDS och MCAS – de vanligaste komorbiditeterna vid POTS i klinisk population
CHOP-protokollet (Children's Hospital of Philadelphia)#
Pediatrisk variant anpassad för barn och ungdomar:
- Startar med 20 min lågintensiv horisontell träning
- Progression en gång per vecka om barnet är symtomfritt under föregående vecka
- Fokus på säker upptrappning utan att orsaka symtomförsämring
- Aktivt skolsamarbete: återintegrering i ordinarie skolaktivitet parallellt med träningsprogram
Individualiserat program (rekommenderat 2024–2025)#
En genomgripande JCM-översikt (2024) argumenterade för att individualiserade träningsupplägg bör ersätta standardprotokoll för de flesta POTS-patienter:
- Patienter med ME/CFS-komorbiditet eller post-exertional malaise (PEM) ska inte genomföra intensiv aerob träning
- Lågintensiv rörelse (promenader, lätt rörlighetsträning, vatten-aerobics) kan introduceras utan att provocera PEM
- Fjärrleverade, fysioterapist-ledda individuella program visade god genomförbarhet och säkerhet
- Styrketräning för vadmuskler och benmuskler förbättrar den venösa pumpen och är ofta säkrare för svårt drabbade patienter
36.3 Evidens 2024–2025#
Systematisk översikt (Frontiers in Neurology, 2025): Cortez et al. summerade träningsevidensen vid POTS och konstaterade: - Befintlig evidens stöder träning som gynnsamt för hjärtkärlfunktion och livskvalitet - Studier på symtombörda och daglig funktion – inklusive för patienter med komorbiditet – saknas nästan helt - Metodologisk risk för bias bedömdes som måttlig till hög i nästan alla studier - Metaanalys var ej möjlig på grund av heterogenitet i studierna
Post-COVID POTS: genomförbarhetsstudie (Scientific Reports, 2024): En nordisk studie undersökte individuellt anpassad träning hos 26 patienter med post-COVID POTS: - 81 % kvinnor, medianålder 41 år - 12 veckors program: uthållighetstraining och styrketraining med progression, veckovis stöd av fysioterapeut - 76 % följsamhet till träningsordination; 96 % fullföljde studien - Förbättringar i symtombörda, psykologisk funktion och fysisk kapacitet - Slutsats: individualiserad träning är genomförbar och säker vid post-COVID POTS
Nytt RCT-protokoll (2025): Ett protokoll för en randomiserad crossover-studie för ett 16-veckorigt strukturerat träningsprogram i klinisk öppenvård publicerades 2025. Fullständiga resultat avvaktas.
36.3a PULSE feasibility-RCT (McGregor et al. 2025 BMJ Open) — online-handledd grupprehab som fjärr-leveransmodell#
Tillagt session 93 (2026-06-29).
PULSE är den första NHS-baserade randomiserade feasibility-studien av online-handledd POTS-träningsrehabilitering hos vuxna 18–40 år. Studien etablerar inte effekt — men den etablerar att den specifika leveransmodellen (online live-grupp + recumkroppslig hemmacykel + behavioural/motivational support, allt remote) är genomförbar i en stor publik hälsovårdsstruktur.
McGregor G, Evans B, Sandhu HK, et al. Exercise rehabilitation for people with postural tachycardia syndrome at two secondary care centres in the UK: the PULSE feasibility randomised controlled trial. BMJ Open 2025-02-22; 15(2):e090197. doi:10.1136/bmjopen-2024-090197. PMID 39987007. PMC11848665. [P] — Två brittiska sekundärvårdsentra (UHCW NHS Trust + Imperial College Healthcare NHS Trust). Rekrytering 5 maj 2021 – 1 dec 2022.
Designparametrar:
| Parameter | Värde |
|---|---|
| Population | Vuxna 18–40 år, bekräftad PoTS-diagnos |
| Sample | 209 screenade → 44 randomiserade (21 % konversion; 71 % av target n = 62 — pandemi-disruption) |
| Allokering | 21 usual care (1:1 online-konsultation) vs 23 PULSE-intervention |
| Demografi | 43/44 (98 %) kvinnor; medelålder 29,9 år (SD 7,5) |
| Intervention | 12 v online-grupp-handledning + behavioural/motivational support + hemexercise-program med utlånad recumbent bike (18 sessioner totalt = 12 träning + 6 support) |
| Primärt utfall | Feasibility (rekrytering, adherence, acceptability) — inte effekt |
| Sekundära utfall (4 + 7 mån) | Cykel-ergometer, aktivt stå-test, COMPASS-31, EQ-5D-5L, FSS, Generalised Self-Efficacy Scale |
| Blindning | Endast utfallsbedömare, prövningsledare, statistiker |
| Sampelstorlek | CI-bredd-baserad (ej powerbaserad för effekt) |
Resultat (feasibility-primärt):
- Adherence till live online-sessioner: median 15 av 18 (IQR 12–17); 80 % deltog i ≥ 8 träningssessioner; 90 % i ≥ 4 supportsessioner — excellent.
- Hem-recumbent bike-användning: kvalitativt högt värderad ("bekvämlighet, konstant motivator"), kvantitativ användning högst variabel.
- On-demand hemträningsvideor: inte rutinmässigt använda — författarna föreslår att de inte är nödvändig komponent (negativ designfynd).
- 4-månaders follow-up: 29/44 (66 %); 7-månaders: 25/44 (57 %).
- Säkerhet: 2 SAE per arm, alla orelaterade till trial-procedurer; 7–9 % AE bedömda definitivt relaterade till interventionen, ingen som beskrevs som "skadlig för övergripande hälsa".
Sekundära kliniska/fysiologiska signaler (illustrativa, ej hypothesis-tested):
| Utfall | Usual care 4 → 7 mån | PULSE 4 → 7 mån |
|---|---|---|
| COMPASS-31 (0–100) | 48 → 49 → 46 (Δ +1 / −2) | 53 → 47 → 44 (Δ −6 / −9) |
| Cykel-ergometer-tid (min) | — → 6,0 → 8,0 | — → 7,0 → 8,6 |
Kritisk avläsning: PULSE-COMPASS-31-trenden (−6 → −9 i intervention vs +1 → −2 i usual care) är inte hypothesis-tested och inte powered. Författarna är explicita: "the study was not statistically powered to detect a treatment effect; thus, none can be proposed". Baseline-obalans (53 vs 48) ej justerad i feasibility-analysplan. COMPASS-31 är dock författarnas föreslagna candidate primary outcome för en framtida definitive RCT — fyll-tid 5,1 ± 2,4 min, remote-administrerbar, sjukdomsspecifik.
Position i evidenslandskapet och konvergens med Sivan/Barr 2026 (kap. 36.5a):
PULSE och Sivan/Barr 2026 är strukturellt parallella trots olika populationer:
| Dimension | PULSE 2025 | Sivan/Barr 2026 (S90-1) |
|---|---|---|
| Population | POTS-vuxna 18–40 år (mixed-etiologi) | ME/CFS+LC med OI (90,9 % uppfyllde PoTS-kriterier) |
| Design | Randomiserad feasibility-RCT (n = 44) | Single-arm proof-of-concept (n = 16) |
| Intervention | 12 v online-grupp + recumbent bike + behavioural support | 8 v sekventiell vätska→salt→pacing→calf-aktivering, veckosvis Teams-PT |
| Leveransform | Remote (online live-grupp + hemmacykel) | Remote (veckosvis Teams individuell) |
| COMPASS-31-signal | −6 / −9 vs +1 / −2; ej hypothesis-tested | −7,74 poäng, p = 0,045 (vs baseline) |
| HR | Sparsamt | NASA Lean Test −4,8 bpm, p = 0,032 |
Gemensam läsning: två oberoende grupper i två olika EU-/NHS-strukturer (Coventry/Imperial vs Leeds) har 2025–2026 etablerat att strukturerat, fjärrlevererat icke-farmakologiskt rehab-paket med veckosvis professionellt stöd är genomförbart vid POTS- och POTS+ME/CFS-populationer. Båda är feasibility/proof-of-concept, ingen är effektstudie. Konvergensen stärker hypotesen att definitive RCT är motiverade — men uppgraderar inte evidensgraden för fjärrlevererad rehab till [ETABLERAD]. Position kvarstår [EXPERIMENTELL] med tilltagande feasibility-/acceptability-stöd.
Öppen mekanistisk fråga (parallell med S90-1): är veckosvis professionell kontakt — Teams-PT (Sivan/Barr) eller live online-grupp (PULSE) — den primära aktiva ingrediensen, eller är det den specifika rörelse-/behavioural-komponenten? Ingen av studierna kan separera dessa. RECOVER-AUTONOMICs "koordinerad icke-farmakologisk vård"-arm (kap. 9.4 / 40.13.1) testar liknande modell i större skala — resultatdata utestår.
Schiweck 2026 GRADE-syntes-kontext: PULSE publicerades feb 2025 — strax efter Schiweck-syntesens databassökslut. Schiweck-bedömningen "1 RCT + 5 non-RCT" omfattar därför inte PULSE eller Sivan/Barr 2026; båda fyller dock olika luckor (PULSE: fjärr-leveransmodell; Sivan/Barr: POTS+ME/CFS-överlapp).
Begränsningar transparent:
- Inte powered för effekt; baseline-obalans ej justerad.
- Mål inte nått (44/62 = 71 %); pandemi-disruption; post-pandemi-generaliserbarhet osäker.
- Hög dropout (34 % PULSE-arm vs 25 % planerat).
- 98 % kvinnor, 91 % vit etnicitet — typisk POTS-demografi men begränsar inferens för minoritetspopulationer.
- 18–40 års åldersband — pediatriska protokoll (CHOP, Mayo IIP — 36.5) och äldre vuxna inte representerade.
- Recumbent bike-utlåning logistiskt utmanande utanför specialfinansierad trial-kontext.
- Singel-blind (deltagare ej blindade) — typiskt för rehab-RCT men begränsar GRADE-bedömning.
- Inga POTS-subtyp-analyser (hyperadrenerg, neuropatisk, hypovolem).
Svensk vårdrelevans: PULSE-modellen är inte etablerad i svensk POTS-vård 2026. Den geografiska koncentrationen av svensk specialistvård (universitetssjukhus i Stockholm, Göteborg, Lund, Uppsala, Umeå, Linköping) gör fjärrlevererade rehab-modeller särskilt relevanta — men direkta svenska implementeringspilotar saknas. Svensson et al. 2024 Sci Rep (Karolinska, n = 26 PCC-POTS, individuellt anpassad 12-v träning med veckosvis fysioterapeut-stöd) är närmaste svenska parallellen och fyller en kompletterande nisch (individuell vs grupp; non-randomized vs randomized). Tillsammans utgör Svensson 2024 + PULSE 2025 evidensbasen för att fjärr-/digital-levererad POTS-rehab är feasible i nordeuropeisk hälsovårdskontext, men varken är effektvaliderad.
36.4 Kliniska rekommendationer#
| Patientgrupp | Rekommenderat program |
|---|---|
| POTS utan ME/CFS eller PEM | Dallas/Levine-protokollet (horisontell → upprätt progression, 3–6 månader) |
| POTS med ME/CFS-komorbiditet eller PEM | Individualiserat lågintensivt program med fysioterapeut; undvik intensiv aerob träning |
| Barn och ungdomar | CHOP-protokollet eller liknande pediatrisk anpassning; noggrann progression |
| Post-COVID POTS | Individualiserat program; progressiv uthållighetstraining är genomförbart och säkert |
| Svårt/sängbundet POTS | Börja med isometriska övningar, benrörelser liggande; fysioterapeut nödvändig |
Praktiska råd: - Börja alltid horisontellt och progress mot upprätt positioner - Mät hjärtfrekvens under träning; undvik att nå symtomgränsen - Starta med 3 tillfällen per vecka; mer frekvens är sällan bättre initialt - Avbryt och konsultera läkare vid kraftig symtomförsämring - Kombination med saltintag och vätskeintag före träning kan förbättra toleransen - Stödstrumpor under träning rekommenderas generellt
36.5 Träning och barn/ungdomar#
Specialistbedömning rekommenderas. Pediatrisk POTS-träning bör genomföras i samråd med barnläkare med autonomerfarenhet eller barnrehabiliteringsenhet — se kap. 5 för pediatrisk diagnostik och multimodal behandling.
Träning är en hörnsten i behandlingen av pediatrisk POTS. Barn och ungdomar tolererar generellt träningsinterventioner väl, men anpassning krävs:
- Skolfrånvaro är ett problem vid pediatrisk POTS; träningsprogram bör koordineras med skolplan
- Gradvis återgång till skolgymnastik och fysisk aktivitet bör vara ett behandlingsmål
- Simning är ofta det bästa startträningssättet: horisontell position, kylande vatten, helkroppsrörelse
- Föräldrar och lärare behöver utbildas om sjukdomen för att undvika missförstånd
De yngsta adolescenterna (12–15 år). Nästan all interventionsdata för POTS-träning kommer från vuxna eller äldre tonåringar. Yanagimoto Y, Ishizaki Y et al. (Front Pediatr 2025) [P] är den första studien som utvärderar uthållighetsträning specifikt hos yngre adolescenter. 28 högstadieelever (12–15 år, 19 pojkar) med svår funktionsnedsättning vårdades inneliggande; 17 utförde liggande/halvliggande ergometerträning 30 min/dag, 5 dagar/vecka i 4 veckor, 11 var kontroller (kvasi-experimentell design — gruppindelning efter inläggningsmånad, ej randomiserad).
- Positivt fynd: i upprätt position ökade slagvolym (61,7 → 73,1 ml; P = 0,009), hjärtminutvolym (6,6 → 7,7 L/min; P = 0,001), hjärtindex och kondition (peak VO₂ 30,3 → 33,2 ml/min/kg; P = 0,005) i träningsgruppen men inte hos kontrollerna. Träning ökar alltså hjärtminutvolymen under ortostas och motverkar nedåtgående blodförskjutning (pooling) även hos de yngsta.
- Negativt fynd, viktigt att förmedla: den ortostatiska takykardin — blodtrycksfall, HR-ökning och maximal HR i ståtest — var oförändrad i båda grupperna efter 4 veckor. Det diagnosdefinierande draget förbättrades inte under denna korta tidsram.
Detta illustrerar bokens genomgående budskap: cirkulationsdynamik och ork är tidigare delmål än normaliserad puls, och autonom reparation mäts i månader. Realistiska förväntningar — tidiga vinster i ork innan pulsen "ser bättre ut" — minskar risken att familjen avbryter ett verksamt program i förtid. Begränsningar: liten kohort (n = 28, < 30 → begränsad statistisk power; det negativa ståtest-fyndet kan delvis spegla detta), pojkdominerad (osäker överförbarhet till flickor), japansk encenter, inneliggande, och 4 veckor är kortare än de 3–6 månader CHOP-/Dallas-protokollen avser.
Intensiv interdisciplinär pediatrisk rehabilitering (IIP) — Harbeck-Weber 2025 Children pilot vid Mayo PPRC#
Multidisciplinära intensiva rehabiliteringsprogram för pediatrisk POTS har länge varit en klinisk realitet vid stora amerikanska centrum (Mayo Clinic Pediatric Pain Rehabilitation Center [PPRC], Children's Hospital of Philadelphia POTS Program, Cleveland Clinic Pediatric Pain Program), men de POTS-specifika peer-reviewed utfallsdata har varit begränsade till indirekta extrapoleringar från blandade "POTS + kronisk smärta"-kohorter eller mestadels icke-POTS-specifika utfallsmått.
Harbeck-Weber C, Klaas K, Sim L, Weiss KE, Shappell A, Harrison TE. Outcomes of Pediatric Patients with Excessive Postural Tachycardia After Attending an Intensive Interdisciplinary Pain Program: A Pilot Study. Children (Basel) 2025;12(2):186. doi:10.3390/children12020186 [P] — den första peer-reviewed pediatriska pilotstudien som explicit identifierar excessiv postural takykardi som inklusionskriterium och rapporterar objektiva HR-utfall vid in- och utskrivning från Mayo PPRC (3-veckors strukturerat program: fysioterapi + arbetsterapi + biofeedback + KBT + föräldra-/familjerådgivning).
- Aktivt stå-test HR-ökning minskade signifikant från admission till discharge (p < 0,001; Cohen's d = 1,07 — stor effekt).
- Maximal HR i ståtest minskade (p = 0,002; d = 0,76).
- Vilo-respirationsfrekvens (p = 0,001) och vilo-trapezoid-muskelspänning (p = 0,03) förbättrades.
- Självrapporterad funktion (PROMIS-skalor) förbättrades med mycket stor effekt (p < 0,001; d = 1,78).
- Subjektiv ortostatisk intolerans-skattning förbättrades dock inte signifikant — en dissociation som ekar Yanagimoto 2025-mönstret ovan: olika rehab-modaliteter förbättrar olika subskalor av POTS-fenotypen, och objektiv mätbar förbättring kommer typiskt före subjektiv symtomlindring.
Begränsningar: n = 8 är extremt litet — kohortstorleken ska förmedlas explicit, och studien tolkas som hypotesgenererande, inte etablerad rekommendation. Ingen kontrollgrupp — regression mot medelvärdet, placebo och kohortselektion (PPRC-remitterade patienter söker vid svår symtomtopp) kan förklara delar av förändringen. Singelinstitution (Mayo PPRC), ingen uppföljning bortom utskrivning. Inga RCT-data för IIP vs CHOP-träning, IIP vs farmakologi eller IIP vs samtidig multimodal öppenvård. Mayo PPRC är resursintensivt (3 veckor inneliggande/intensiv öppenvård); direkta svenska motsvarigheter saknas i etablerad form och måste i regel ersättas av regionalt samordnad öppenvårdsförmedlad multimodal vård (fysioterapi + KBT + familjeterapi + skolanpassning).
Klinisk implikation och plats i rehabiliteringsmodellen: IIP är mest rimligt att betrakta som ett steg-up-alternativ vid otillräckligt svar på CHOP-träning + HRV-biofeedback + farmakologi efter 3–6 månader, särskilt hos patienter med (a) dominant funktionell handikappsprofil (utebliven skolgång, social isolering), (b) stark ångest-/depression-/familjedynamik-komponent, eller (c) tydligt observerbar central sensitisering. Den evidensbaserade stegvisa rehabiliteringsmodellen (utvecklad i kap. 40.16.2 med inline-evidensnivåer):
| Steg | Intervention | Evidensnivå | Tidsfönster |
|---|---|---|---|
| 1 | CHOP-modifierad träning + salt/vätska + kompression + skolanpassning | [ETABLERAD] |
3–6 mån |
| 2 | Off-label farmakologi (propranolol, ivabradin, midodrin, fludrokortison med nyansering) | [OFF-LABEL VANLIG] |
6–12 v |
| 3 | Multimodal IIP eller HRV-biofeedback + KBT + familjeterapi | [EXPERIMENTELL] (Harbeck-Weber 2025 pilot) |
3 v intensivt eller 12+ v öppenvård |
| 4 | Adjuvansterapi (tVNS-pilot, immunterapi vid autoimmun subtyp, hormonell preventivmedelsbehandling) | [EXPERIMENTELL]–[SPEKULATIV] per indikation |
månader |
Samhällsmässig motivering för tidig multimodal intervention (Boris et al. JAHA 2025, n = 227 CHOP-LT-POTS-kohort, mean 9,6 år sedan symtomdebut) [P]: ≈ 50 % av pediatrisk-onset POTS-patienter missade ≥ 101 secondary school-dagar p.g.a. symtom; 20 % avbröt skolan helt under någon period; > 66 % avbröt organiserade idrotter; 74,6 % modifierade arbetsschema som vuxna. Detta är association, inte etablerad kausalitet — men numreriserar argumentet att tidig strukturerad rehabilitering har konkreta utbildnings-/social-utfallsimplikationer.
36.5a Strukturerad personaliserad DMP vid ME/CFS+POTS-överlapp — Sivan/Barr 2026 proof-of-concept#
Tillagt session 90 (2026-06-26).
Schiweck 2026 Clin Auton Res (syntes-noten ovan) identifierade noll studier som specifikt adresserade POTS-träning vid samtidig ME/CFS, vilket är iögonfallande eftersom 11–25 % av ME/CFS-patienter har POTS. Den första peer-reviewed proof-of-concept-studie som direkt fyller (en del av) detta evidensgap publicerades 25 mars 2026 av Manoj Sivans grupp vid University of Leeds.
Barr J, Marsden L, Dassanayake T, Almutairi N, McKeever V, Gaber T, Tarrant R, Godfrey B, Witton S, Sivan M. Testing a Personalised Dysautonomia Management Protocol in Patients with Orthostatic Intolerance and a Diagnosis of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome or Long COVID. J Clin Med 2026;15(7):2510. doi:10.3390/jcm15072510. PMC13072946. [P] — proof-of-concept feasibility-pilot, single-arm, n = 16 (av 22 samtyckta av 32 eligibla av 183 screenade), 8 veckor, Leeds NHS-klinik, finansierad av ME Association Ramsay Research Fund.
Sekventiell 8-veckors protokoll: vätska 3 L/dag (v. 1–2) → salt 10 g/dag (v. 3–4) → pacing (v. 5–6) → calf activation 10 reps × 3/dag (v. 7–8), med veckosvis Teams-möte med fysioterapeut.
Resultat: COMPASS-31 förbättrades −7,74 poäng (p = 0,045); NASA Lean Test HR-rise minskade −4,8 bpm (p = 0,032); BP och YRS (Yorkshire Rehabilitation Scale) oförändrade; noll serious adverse events. Adherence: ingen patient fullföljde alla fyra komponenter helt; calf activation mest genomförbar, salt minst.
Position i POTS-träningslandskapet:
- Calf activation som standardiserad rehabkomponent vid POTS/ME-CFS-överlapp: Sivan-protokollets calf-aktiveringsdos (10 reps × 3/dag, liggande/sittande/stående efter funktion) är mindre intensiv än Dallas/Levine-styrketräning men kan genomföras även av svårt drabbade patienter (jfr 36.2 "Svårt/sängbundet POTS"). Mekanistisk grund (Stewart 2003
[P]skelettmuskel-pumpens dysfunktion vid POTS med låg perifer blodflöde) är konsistent men direkt RCT-evidens för calf-aktivering som ensam intervention vid POTS saknas. Negativt komparativt fynd att redovisa: lower limb strengthening exercise visade ingen ökning av skelettmuskel-pumpens effektivitet hos äldre OH-patienter (PubMed 37975574, 2024) — vilket understryker att calf-aktivering är hypotesgenererande, inte etablerad effektiv ensam intervention, och kan vara åldersdepenent eller dos-/protokoll-känslig. - Konvergens med RECOVER-AUTONOMICs "koordinerad icke-farmakologisk vård" (kap. 9.4 / 40.13.1, session 86): båda studierna i närliggande populationer (post-COVID POTS vs ME/CFS+LC blandad) visar att strukturerade icke-farmakologiska paket med veckosvis professionell uppföljning är genomförbara och associerade med symtomförbättring.
- Klinisk implikation för POTS+ME/CFS-träning: Sivan-modellen är ett rimligt alternativ till intensiv aerob träning (Dallas/Levine) för patienter med PEM-känslig fenotyp där intensiv träning är kontraindicerad — paketet rankar inte träning som förstahandsval utan integrerar lågintensiv calf-aktivering som en av fyra komponenter, vilket sänker interventionbördan och PEM-risken. Den ersätter inte CHOP-träning för pediatrisk POTS utan PEM, men erbjuder en proof-of-concept-mall för rehabkontext där PEM dominerar (kap. 36.6).
Begränsningar (transparent): n = 16, single-arm utan kontroll, open-label, 90 % kvinnor, 8 veckor kort, p-värden nära 0,05-gräns, ingen subtyp-stratifiering, 8,7 % rekryterings-yield (183 → 16) tyder på begränsad skalbarhet. Författarna positionerar studien som proof-of-concept för en kommande NIHR-RCT-ansökan.
Bok-position: [EXPERIMENTELL]. Sivan-DMP uppgraderar inte de befintliga komponenterna och är inte motiverad som strukturerad svensk regional erbjudande på enbart denna evidens. Enskild patientanvändning i samråd med specialist är dock redan rimligt eftersom alla komponenter är låg-risk och har separat etablerad eller mekanistisk grund. Fullständig integration i kap. 9.1a, kap. 22.2 (salt/vätskadoseringen), kap. 40.13.2 (autonom-reparationsposition).
36.6 Träning vid komorbiditet – särskilda överväganden#
ME/CFS-komorbiditet: Post-exertional malaise (PEM) – symtomförsämring 12–48 h efter ansträngning – är ett hallmarkkriterie för ME/CFS och kontraindicerar intensiv aerob träning. Patienter med POTS + ME/CFS bör: - Identifiera och hålla sig under sin "energitröskel" (pacingstrategier) - Använda pulsmätare för att undvika anaerob tröskel - Prioritera lågintensiva rörelser (stretching, promenader under 15 min)
hEDS-komorbiditet:
Hypermobilt Ehlers-Danlos Syndrom ökar instabilitetsrisken:
- Undvik hög-impact-aktiviteter och överbelastning av leder
- Fokusera på stabiliserings- och proprioceptionsövningar
- Kontra: vattengym, pilates (modifierat), cykel med stöd
- Fascia-medvetna överväganden [SPEKULATIV]: undvik passiva stretchar bortom funktionellt rörelseomfång (försämrar instabilitet utan funktionell vinst); prioritera stabilisering och propriokeption framför ökad rörlighet; mjuk self-MFR (foam roller, mjuk boll) i kontrollerad dosering kan vara rimligt komplement för smärtkontroll, inte primär POTS-intervention; HVLA-manipulation cervikalt är kontraindicerad vid hEDS (se kap. 7.7 och 18.5). Direkt RCT-evidens för fasciella interventioner i hEDS-kohort saknas per april 2026.
MCAS-komorbiditet: Träning kan provocera mastcellsdegranulering: - Träna i svalt miljö; undvik hög värme - Förmedicinera med antihistaminer vid behov - Starta lågintensivt och notera mastcellsreaktioner
Pågående frågor#
- Saknas: direkta head-to-head RCT-jämförelser mellan träningsprotokoll
- Saknas: studier på POTS-patienter med ME/CFS/hEDS i träningsinterventioner
- Optimalt träningsformat (kontakt, hembaserat, fjärrbaserat) är ej fastställt via RCT
- Träningens effekt på POTS-biomarkörer (NE, copeptin, HRV) är otillräckligt studerad
- Minsta effektiva dos för träning vid POTS saknar randomiserad evidens
36.X Värmeacklimatisering som rehabiliteringskomponent — kort orientering#
Kombinationen träning + värmeexponering (heat acclimation cardiovascular adaptation, HACA) ger 5–8 % plasmavolymexpansion via aldosteron + arginin-vasopressin-medierad sodium- och vattenretention (Périard 2016 Auton Neurosci [P]). Parsons et al. 2024 Med Sci Sports Exerc 56(4):644–654 (PMID 38079307) [P] randomiserade 20 endurance-tränade cyklister till 8 dagars värmeacklimatisering vs träning i temperatur — HEAT-gruppen visade signifikant förbättrad ortostatisk tilttest-tolerans (28→40 min vs 30→33 min, p < 0,01), korrelerande med plasmavolymökning. Författarna konkluderar att HACA "is likely to be beneficial in patients with heat exacerbated reflex syncope".
POTS-translation: [EXPERIMENTELL]. Studien testade endurance-tränade atleter, inte dekonditionerade POTS-patienter — direkt extrapolering är osäker. Mekanistisk grund (plasmavolymexpansion) är konsistent med POTS-hypovolemi-fenotypen och den volumreparationsstrategi som ligger till grund för Dallas/Levine-protokollet (kap. 36.2). Hypotetisk modifierad protokoll för POTS-rehabilitering: lågintensiv liggande/sittande träning + varmt bad eller mild bastu (35–37 °C, 20–30 min) i 8–14 dagar, övervakat, med pre- och post-hydreringsprotokoll (kap. 22.1b). Inga POTS-specifika RCT existerar per maj 2026 — protokollet är hypotesgenererande, inte evidensbaserat. Akut värmeexponering är kontraindikation vid svår symptomatisk POTS (Schlader & Crandall 2017 [P]). Fördjupad evidensgenomgång: se kap. 40.4.
36.Y Inspiratorisk muskelträning (IMST/IMT) som rehabiliteringskomponent#
Bakgrund: Inspiratorisk muskelträning sänker BT cirka 9 mmHg i hypertensiv kohort (Craighead 2021 JAHA) [P], dämpar inspiratorisk metaboreflex (Chittam 2025 systematisk review) [P], och förbättrar HRV-domäner (PLOS One 2025; Pereira 2021) [P]. Den viktigaste POTS-specifika studien är akut crossover på ITD (impedance threshold device) i 26 POTS-patienter — HR signifikant lägre med ITD efter 10 min HUT (Smith 2015 Circ Arrhythm Electrophysiol PMC4472504) [P]. Kronisk IMST-RCT vid POTS saknas per maj 2026.
Närmaste rehabiliteringsrelevanta data: Edgell H et al. 2024 Auton Neurosci (PMID 39374820) [P] 8-veckors konventionell IMT-pilot vid PASC + ME/CFS (n = 9 + 12) visade COMPASS-31 totalvägd score ↓ i ME/CFS-armen (p = 0,005) plus förbättrad 6MWD, resting HR, HRV och sömnsymtom i alla grupper.
Praktiskt — integration med Dallas/Levine:
- Steg 1 (basal rehab-fas, vecka 1–4): ITD som akut komplement vid stående/aktivitet, 1–2 djupa andetag vid behov. Liggande/sittande aerob träning enligt Dallas/Levine grundprotokoll.
- Steg 2 (mellanfas, vecka 4–8): Lågmotstånds IMT (15–30 % MIP, 30 andetag × 2/dag) som komplement till aerob progression. Edgell 2024-protokoll.
- Steg 3 (avancerad fas, vecka 8+): Vid samtidig hypertoni eller endoteldysfunktion överväg high-resistance IMST (75 % MIP, 30 andetag/dag) enligt Craighead-axeln.
[SPEKULATIV]vid POTS — extrapolering från hypertoni-data.
Säkerhet vid hyperadrenerg POTS: Stora intratorakala tryck är teoretiskt sympatikus-aktiverande. Argument är farmakodynamiskt — inga empiriska säkerhetssignaler. Gradvis upptitrering rekommenderas; börja låg motståndsnivå och övervaka HR, palpitationer, ångest under första 1–2 veckor.
Tidsåtgång: 5 min/dag (Craighead-axeln) eller 30 min/dag (CIMT). IMST är därför kompatibel även med svårt sjuka POTS-patienter som inte tål Dallas/Levine i akutfasen — kan användas under recovery-perioder mellan aerob träning eller som broeintervention vid PEM-flares.
Tillgänglighet i Sverige: POWERbreathe (Plus, Medic-K, K-serien) säljs för 600–2 500 SEK; Airofit 2 500–4 000 SEK. Patientfinansierat, inte ersättningsberättigat. POWERbreathe Medic är förskrivningsgodkänd inom UK NHS men har ingen motsvarande svensk regional ersättning.
Fördjupad evidensgenomgång inklusive mekanism, baroreflex-negativt fynd och klinisk algoritm: se kap. 40.22.
Källor#
- Impact of exercise to treat postural orthostatic tachycardia syndrome: a systematic review (Frontiers in Neurology, 2025) [P]
- Exercise in POTS: Focus on Individualized Exercise Approach (JCM/PMC, 2024) [P]
- Exercise Interventions in POTS: A Scoping Review (Mount Sinai/PMC, 2024) [P]
- Individually tailored exercise in post-COVID POTS – a feasibility study (Scientific Reports, 2024) [P]
- Assessing symptom improvement in POTS following 16-week structured exercise – RCT protocol (PMC, 2025) [P]
- Exercise with POTS: Dallas Protocol, Levine Protocol, and CHOP Protocol (EDS Clinic) [S]
- Exercise and Non-Pharmacological Treatment of POTS (PMC, 2018) [P]
- Yanagimoto Y, Ishizaki Y, et al. Exercise training improves circulatory dynamics in adolescents with POTS (Frontiers in Pediatrics, 2025) [P]
- Harbeck-Weber C, Klaas K, Sim L, Weiss KE, Shappell A, Harrison TE. Outcomes of Pediatric Patients with Excessive Postural Tachycardia After Attending an Intensive Interdisciplinary Pain Program: A Pilot Study (Children [Basel], 2025) [P]
- Boris JR, Bernadzikowski T, Stiles LE, Numan MT. Long-Term POTS Outcomes Survey: Educational, Economic, and Social Impact (J Am Heart Assoc, 2025;14:e042365) [P]
- Barr J, Marsden L, Dassanayake T, Almutairi N, McKeever V, Gaber T, Tarrant R, Godfrey B, Witton S, Sivan M. Testing a Personalised Dysautonomia Management Protocol in Patients with Orthostatic Intolerance and a Diagnosis of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome or Long COVID (J Clin Med 2026;15(7):2510, doi:10.3390/jcm15072510, PMC13072946) [P] — Proof-of-concept feasibility-pilot för 8-veckors sekventiell DMP (vätska + salt + pacing + calf activation) hos ME/CFS+LC-patienter med OI; n = 16 fullföljde; signifikant COMPASS-31 + HR-rise-förbättring; ingen patient fullföljde alla komponenter; positionerad som hypotesgenererande proof-of-concept för kommande NIHR-RCT.
- Stewart JM, Medow MS, Bassett B, Montgomery LD. Decreased skeletal muscle pump activity in patients with postural tachycardia syndrome and low peripheral blood flow (Circulation 2004; PubMed 14576081) [P] — Mekanistisk grund för calf-aktiveringsintervention vid POTS med låg perifer blodflöde.
- McGregor G, Evans B, Sandhu HK, et al. Exercise rehabilitation for people with postural tachycardia syndrome at two secondary care centres in the UK: the PULSE feasibility randomised controlled trial. BMJ Open 2025-02-22; 15(2):e090197. PMID 39987007. PMC11848665. [P] — Första NHS-baserade randomiserade feasibility-RCT av online-handledd POTS-träningsrehabilitering hos vuxna 18–40 år; 44/62 randomiserade; 12 v online-grupp + recumbent home bike + behavioural/motivational support; positiva COMPASS-31-signaler i interventionsarmen (Δ −6 vid 4 mån, Δ −9 vid 7 mån) men ej powered för effekt; positionerad som proof-of-feasibility för en framtida definitive multicentre RCT. Se kap. 36.3a.
- McGregor G, Sandhu HK, Bruce J, et al. Clinical effectiveness of an online supervised group physical and mental health rehabilitation programme for adults with post-covid-19 condition (REGAIN study): multicentre RCT. BMJ 2024;384:e076506. PMID 38325873. PMC11134408. [P] — McGregors metod-prejudikat för online supervised group + behavioural support; effektivt vid post-COVID condition (n > 500). Inte POTS-specifik men ger empirisk grund för PULSE-leveransmodellen. Obs: REGAIN här syftar på McGregors online rehab-trial vid post-COVID condition, inte den jävsbelastade Cash 2025 oxaloacetat-RCT under samma akronym i kap. 22 + 80 + 81.