21 oths
Kapitel 21: OTHS – Ny pediatrisk klassificering av ortostatisk intolerans#
Tillagt session 6, 14 april 2026. Kvalitetsgenomgång (specialistvarning, inline-märkning, replikationsstatus) 2026-04-21.
OBS: Kräver specialistbedömning. Innehållet nedan ersätter inte bedömning av specialist i pediatrik eller barnkardiologi. Diskutera alltid med behandlande läkare innan förändring av behandling. OTHS är ett nytt koncept (2025) med hittills begränsat replikationsstöd — diagnostik och behandling av misstänkt OTHS hos barn bör ske i samråd med autonom-/kardiologspecialist.
21.1 Definition [P]#
Orthostatic Tachycardia-Hypotensive Syndrome (OTHS) är ett nyligen beskrivet (2025) distinkt syndrom som kombinerar drag från POTS och neurocardiogen synkope (NCS):
- Initial ortostatisk takykardi (hjärtfrekvensökning > 30–40 slag/min)
- Följt av hypotension som leder till synkope
- En sekventiell, bifasisk respons
Konceptet bygger på en enskild pediatrisk specialistkohort och är ännu inte oberoende replikerat (se 21.2 för replikationsstatus).
21.2 Studien (Pediatric Cardiology, 2025) [P]#
En studie publicerad i Pediatric Cardiology (april 2025) jämförde tre grupper barn och ungdomar:
- POTS-grupp: n = 90
- NCS-grupp: n = 86
- OTHS-grupp: n = 101
Nyckelresultat:
- POTS-patienter hade högre baslinjehjärtfrekvens jämfört med OTHS
- OTHS-patienter hade högre hjärtfrekvens under specifika tidpunkter jämfört med NCS
- Asystoli signifikant vanligare i NCS-gruppen (27,9 %) än OTHS (8,9 %)
- OTHS hade en egen hemodynamisk signatur — varken ren POTS eller ren NCS
Begränsningar som bör hållas i åtanke [P]:
- Singel-center, ingen extern replikation. Alla tre kohorterna rekryterades vid samma pediatriska specialistmottagning. Fenotypen har per april 2026 inte validerats i oberoende, geografiskt separerade kohorter — det är en av de viktigaste öppna frågorna.
- Subgruppsstorlek under klassisk statistisk power-tröskel. Totalt n = 277 fördelat på tre grupper (90/86/101). Effektstorleksuppskattningar för subgruppsjämförelser har bred konfidensintervall.
- Urvalsbias. Patienter hänvisade till specialistmottagningen kan ha atypiska presentationer som inte är representativa för populationen generellt.
- Diagnoskriterierna är nydefinierade. En gemensam kriterieset och tilt-testprotokoll för OTHS saknas och kommer behöva konsensus-arbete.
21.3 Klinisk betydelse [P] [S]#
- Barn med "atypisk POTS" som även svimmar kan ha OTHS
- Tilt-tabletestning bör pågå tillräckligt länge för att fånga den bifasiska responsen (vanligtvis ≥ 20–30 min upprätt läge)
- Behandlingen kan behöva riktas mot båda komponenterna: takykardi och hypotension
- OTHS bör beaktas som differentialdiagnos vid pediatrisk utredning — men bör inte ersätta formell POTS- eller NCS-diagnos hos patienter som uppfyller etablerade kriterier
- Off-labelfarmaka hos barn kräver specialistbedömning. Kombination av HR-sänkande (betablockerare, ivabradin) och tryckhöjande (midodrin, fludrokortison) läkemedel vid samma patient innebär ökad risk för supin hypertoni respektive bradykardi. Alla dessa är
[OFF-LABEL VANLIG]hos vuxna och[SPEKULATIV](evidensmässigt) hos barn förutom via extrapolering från vuxenkohorter — se kap. 5, 9, 10.
21.4 Övrig pediatrisk OH [P] [S]#
Cirka 15 % av barn och ungdomar drabbas av ortostatisk intolerans (mediandebutålder 15 år). Vanliga former inkluderar initial ortostatisk hypotension, sann ortostatisk hypotension (neurogen och icke-neurogen), vasovagal synkope och POTS. Farmakologisk behandling hos barn saknar fortfarande starka evidensunderlag — 2015 HRS [G] och efterföljande pediatriska konsensusdokument lutar tungt mot icke-farmakologiska förstahandsval (vätska, salt, kompression, graderad återträning) [ETABLERAD].
21.5 Pågående frågor#
- Replikation. Finns OTHS-fenotypen i oberoende kohorter? En europeisk eller amerikansk replikationsstudie skulle stärka eller ifrågasätta konceptet.
- Prognos. Hur utvecklas OTHS över tid? Är fenotypen stabil vid upprepad tilt-testning, eller övergår patienter till ren POTS eller ren NCS med tiden?
- Behandlingsstrategi. Ingen prospektiv behandlingsstudie finns för OTHS per april 2026. Praxis är pragmatisk (åtgärda värst dominerande komponent först) men evidensfri.
- Diagnoskriterier. Konsensusdefinition av tröskelvärden (HR-stegring och BP-fall, tidsfönster, asystoli som exklusions- eller inklusionskriterium) behövs.
Källor#
- [P] OTHS: A Novel Form of Orthostatic Intolerance in the Young. Pediatric Cardiology 2025. https://link.springer.com/article/10.1007/s00246-025-03948-9
- [P] Upright tilt table testing in children: aid to POTS diagnosis. Wiley/Journal of Paediatrics and Child Health 2025. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jpc.16728
- [S] Editorial: Recent advances in orthostatic intolerance in children. Frontiers in Pediatrics 2025. https://www.frontiersin.org/journals/pediatrics/articles/10.3389/fped.2025.1673874/full
- [P] Pediatric Disorders of Orthostatic Intolerance. PMC5744271. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5744271/
- [G] Sheldon RS, Grubb BP, Olshansky B, et al. 2015 HRS expert consensus statement on POTS. Heart Rhythm 2015;12:e41–e63 (avsnitt om pediatrisk bedömning). https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25980576/